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Representam tumores de comportamento intermediário, na maioria das crianças apresenta um comportamento lento e progressivo podendo em casos pontuais evoluir com comportamento mais agressivo. Interroga-se a origem de tais lesões e atualmente entendemos como lesões decorrentes da embriogênese do ducto faríngeo.

 

Durante a formação da base do crânio, em especial da glândula hipófise há a migração de componentes mais anteriores em direção a região selar formando os componentes da adeno-hipófise. O craniofaringeoma seria um tumor originário de componentes celulares malformados durante esta migração das células anteriores o centro do crânio. Justifica-se desta forma a localização seguindo o trajeto do ducto faríngeo e o seu comportamento mais adenomatoso, muitas vezes com formação de cistos.

Em decorrência de sua localização extremamente protegida, junto a diversas estruturas importantes como os nervos da visão, as grandes artérias da cabeça, hipotálamo e hipófise a cirurgia para a retirada destes tumores é bastante delicada, muitas vezes envolvendo riscos grande como sangramento, perda da visão e deficiência hormonal.

Seguindo a mesma linha de pensamento a retirada completa destas lesões também é limitada pela presença destas importantes estruturas ao seu redor tornando a recorrência do tumor algo frequente.

O tratamento é sempre multidisciplinar envolvendo médicos pediatras, endocrinologistas, neurocirurgiões e oftalmologistas bem como enfermagem, fonoaudiologia, fisioterapia e psicologia. De maneira mais simplificada é muito comum a necessidade de reposição hormonal, por vezes diferentes hormônios para o tratamento dos déficits hormonais. Cirurgias por diferentes vias como por exemplo através do crânio ou através da cavidade nasal e radioterapia também faz parte das múltiplas etapas do tratamento do craniofaringeoma. Quimioterapia intracística com Interferon ou Bleomicina também pode ser utilizada quando há o componente mais cístico da lesão.

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