Um tipo de cranioestenose, a trigonocefalia é uma anomalia congênita que causa o crescimento anormal do crânio a partir da união precoce da sutura metópica, que é responsável por unir a placa craniana frontal.

O que é?

A Trigonocefalia é um tipo específico de cranioestenose (ou craniossinostose), uma doença que causa a malformação da calota craniana. Ainda que erroneamente, algumas pessoas acreditam que o crânio é um único osso, o que não é verdade, pois ele é formado por diversas placas cranianas, como: uma placa frontal, outra occipital, e outras quatro divididas em duas temporais e outras duas parietais.

Nos meses seguintes ao nascimento e durante o desenvolvimento da criança, essas placas são unidas por suturas cranianas, que são responsáveis por garantir mínima mobilidade aos ossos do crânio, e permitem o completo desenvolvimento do cérebro, fato que não ocorreria caso fosse um único osso. Basicamente, existem cinco tipos de sutura: sutura coronal, sutura sagital, sutura lambdoide, sutura metópica e sutura escamosa.

No caso da Trignocefalia, a sutura que a acomete é a metópica, que une as duas metades da parte frontal do crânio, ou seja, ela se junta antes da hora, conferindo à testa da criança um aspecto de triângulo.

Existem outros tipos de cranioestenose, são elas: braquicefalia, plagiocefalia e escafocefalia.

Quais as causas?

Existem poucas causas conhecidas para o surgimento da cranioestenose, mas o que se pode afirmar é que é uma doença congênita (presente ainda antes do nascimento, surgindo durante a fase de desenvolvimento do feto). Apesar de ela estar ligada a questões genéticas, a maioria dos casos não está relacionada apenas a isso, pois fatores como insuficiência amniótica para amortecer o bebê e falta de espaço no útero em gestações de gêmeos também pode provocar o surgimento da doença.

Há algumas teorias que indicam que ministrar determinados tipos de antibióticos e outras drogas pode prejudicar o desenvolvimento de um bebê, causando alguns tipos de anomalias e possibilitando o surgimento de síndromes. Entretanto, essa explicação para a cranioestenose ainda não foi comprovada, portanto, não é aceita pela comunidade médica. Apesar disso, alguns tipos de síndromes incluem a trigonocefalia em seu quadro de sintomas, como a síndrome de Muenke, Opitz, Jacobsen e de Baller-Gerold.

Quais sãs são os sintomas?

O sintoma mais evidente é o formato triangular da parte frontal do crânio, que pode ser notado inclusive durante o parto, na primeira análise da criança. As características da trigonocefalia também são videntes na face, pois além do crânio alongado, os olhos se tornam mais definidos que o normal.

Entretanto, se a doença não for tratada, com o tempo, outros tipos de sintomas podem aparecer devido ao crescimento anormal do cérebro. Além de aumentar a pressão craniana, o cérebro não irá se desenvolver completamente, provocando descompasso mental, aumento da pressão cerebral e também deficiência visual por conta da falta de desenvolvimento.

Modificações cranianas e faciais da trigonocefalia

Quando as duas metades da porção frontal (sutura metópica) do crânio se fundem de forma prematura, ainda na gestação, o bebê fatalmente irá sofrer de trigonocefalia. Essa junção precoce faz com que a testa do paciente esteja mais proeminente do que o padrão humano convencional. Muitas pessoas descrevem essa anomalia como uma crista mediana, que remete ao aspecto de uma proa de barco.

O distúrbio também repercute no formato triangular da parte superior da cabeça. Por isso o nome trigonocefalia. Se olhado de cima para baixo, é possível notar a região da testa mais saltada à frente, formando assim três lados distintos e assumindo a forma de “V”.

Esse tipo de cranioestenose, que possui uma predominância maior em bebês do sexo masculino, contribui para que os olhos do paciente sejam mais definidos e juntos do que o habitual. Inclusive, a trigonocefalia está associada ao hipotelorismo, que se refere à aproximação das órbitas.

Durante o exame clínico sobre o local é possível sentir a rigidez da proeminência quando apalpada. Como a sinostose (união completa de dois ossos por ossificação da zona fibrosa ou cartilaginosa que os separa) acomete a região superior da cabeça, o portador da deformidade também pode apresentar um estreitamento de toda a face.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito logo durante o parto, onde a equipe designada para o procedimento e o pediatra responsável analisam fisicamente o bebê em busca de alguma malformação. Após a primeira análise médica, o bebê deve ser encaminhado para um neurocirurgião pediátrico no intuito de conseguir um diagnóstico mais eficaz. Para tanto, o médico irá analisar os dados dos pais, que deverão ser entregues pelo próprio hospital.

Para encontrar de fato a origem do problema, alguns exames podem ser pedidos, pois possuem a capacidade de analisar as estruturas internas do corpo com grande precisão. São eles:

• Radiografia: é menos utilizada para o trato da trigonocefalia, mas tem grande capacidade de visualizar as estruturas ósseas, tais como as placas do crânio.
• Ressonância magnética encefálica: esse exame se utiliza de ondas magnéticas para formar e criar imagens computadorizadas com grande definição das estruturas internas do corpo, daí a sua grande importância para verificar e detectar alterações no crânio e no encéfalo.
• Tomografia computadorizada com reconstrução óssea tridimensional: além de permitir a visualização do crânio de forma mais eficiente, a tomografia tem grande capacidade de analisar pequenas modificações no crânio, como em casos raros onde as alterações físicas da anomalia são mínimas, mas ainda assim estão lá.

Determinado o diagnóstico, quais são as opções de tratamento disponíveis?

A única opção possível de tratamento para a Trigonocefalia é por meio da cirurgia de correção, onde o neurocirurgião pediátrico remodela o crânio do pequeno bebê para corrigir a craniossinostose. Em todo o caso, vale dizer sobre uma forma de tratamento que ainda é grande motivo de discussão entre a comunidade médica, que é o uso de um capacete ortopédico – também conhecido como órtese craniana – que visa facilitar a simetria do crânio e assim minimizar os efeitos da patologia.

Grande parte dos médicos não acredita na eficácia desse tratamento, e prefere decidir pela intervenção cirúrgica, chamada por eles de cirurgia crânio-maxilo-facial. Além de corrigir a malformação de forma definitiva, a operação não deixa grandes sequelas e muitas vezes (após a recuperação) nem aparenta que a criança tenha passado por uma cirurgia. O mais indicado é que ela seja realizada antes de o bebê completar um ano de idade e após os três meses, para um melhor resultado.

Além de corrigir o defeito físico e estético, a cirurgia permite que o cérebro cresça de forma normal e com espaço suficiente para o desenvolvimento. Estudos indicam que a questão estética, ainda que não seja o principal problema, dificulta a inserção da criança na comunidade. Portanto, é recomendado para os casos em que não tenha sido feita a operação, realizar acompanhamento psicológico constante.

Informações sobre recuperação e tratamento

A realização da cirurgia deve ser em um hospital de ponta, com estrutura, tecnologia e profissionais capazes de receber e realizar um procedimento desses em um bebê. Embora cada caso seja único, a operação de remodelamento pode ter duração de três a oito horas dependendo das condições do paciente. Depois do término dela, ele deve ser encaminhado para uma ala especial que cuida de bebês recém-operados.

Após o período de Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica, que deve ser entre um até três dias, o paciente deve ficar em período de recuperação, com constante retorno ao neurologista pediátrico. Em suma, no período de um ano após a cirurgia, os retornos são frequentes e necessários para avaliar o resultado e eficácia da operação. Depois desse tempo, as consultas tendem a diminuir, e a alta médica completa deve vir por volta dos sete anos de idade.