A esquizencefalia é uma desordem neurológica que acomete fetos entre o terceiro a quarto mês de gestação. Essa anomalia é caracterizada pelo surgimento de fendas nos hemisférios cerebrais. Por sua vez, elas podem ocasionar uma série de sintomas como retardamento, paralisia parcial ou total e ataques convulsivos.
O que é?
A esquizencefalia é uma condição que acomete a região cortical dos bebês que ainda se desenvolvem no útero da mãe. Comumente a anomalia de ordem congênita (derivada do período pré-natal) se dá por meio de isquemia cerebral (falta de sangue no cérebro) no feto entre o terceiro e quarto mês de gestação. Por sua vez, essa lesão neurológica, causada por problemas circulatórios da mãe, pode afetar significativamente um conjunto de células responsáveis pela formação do córtex cerebral.
Essa desordem propicia a formação de fendas nos hemisférios cerebrais. Inclusive, elas podem ser tanto unilaterais como bilaterais. Por ser diretamente ligada à região responsável pela maioria das manifestações humanas, o paciente que sofre de esquizencefalia comumente desenvolve graves distúrbios intelectuais e psicomotores. Sobretudo se a anomalia se localizar no córtex frontal ou parietal esquerdo.
A localização da fenda dependerá dos grupos de neurônios afetados durante a isquemia. Além do mais, essa desordem poderá desenvolver outros problemas como heteropatias (orgãos em locais diferentes), displasias (desenvolvimento anormal dos tecidos), etc.
A esquizencefalia é dividida em dois tipos distintos. O I se refere a duas áreas corticais que são sobrepostas uma a outra, formando o que é chamado de "lábios fechados". Já o tipo II concerne à fenda que é preenchida por líquido cefalorraquidiano (um fluído com aparência aquosa encontrado na porção intracraniana).
Quais as causas?
Como salientado acima, a origem da patologia está diretamente associada à isquemia cerebral no bebê, decorrente de algum problema circulatório da mãe. Outra causa analisada pela literatura médica se refere aos fatores genéticos relacionados às falhas durante a migração dos neuroblastos primitivos (célula nervosa embrionária).
Exposição a ambientes tóxicos e até mesmo infecções no útero materno podem desencadear o surgimento das fendas nos hemisférios cerebrais.
Sintomas
As manifestações sintomáticas se diferenciam entre cada paciente. Isso se deve, principalmente, à localização da fenda pela porção cortical.
O local e os sintomas se correlacionam da seguinte forma: quando a fenda é a do tipo bilateral, ou seja, quando se encontra nos dois hemisférios cerebrais, o paciente poderá apresentar algum grau de déficit intelectual e até retardamento. Além disso, a esquizencefalia, por muitas vezes, compromete o movimento completo ou parcial do corpo (hemiparesia, tetraparesia e hipertonia). Crises convulsivas também são sintomas recorrentes desse tipo de patologia.
Já quando a fenda se desenvolve de forma unilateral, a criança geralmente é acometida por paralisia em apenas um lado do corpo. Entretanto, nesses casos, a inteligência é ligeiramente alterada, sendo comparada, inclusive, com a média da população.
De forma surpreendente, existem alguns registros clínicos que apontam casos que, mesmo com a presença da fenda no cérebro, o paciente não desenvolve qualquer tipo de problema.
Diagnóstico
Simples exames de imagem podem detectar a anomalia no cérebro do bebê. Com a tomografia computadorizada ou ressonância magnética é possível constar a presença de fendas, entre outras anomalias na região cortical da criança investigada.
Tratamento
Se comparada com a hidranencefalia e com a porencefalia, a esquizencefalia talvez seja a desordem congênita mais branda em cérebros de bebês. O tratamento visa melhorias na qualidade de vida da criança, principalmente no que diz respeito a sua mobilidade. Por isso a fisioterapia se faz tão necessária para esses tipos de paciente, sobretudo para os que apresentam certo grau de paralisia pelo corpo.
A utilização de medicamentos para amenizar crises convulsivas também é amplamente indicada para quem é acometido por esse tipo de doença.
Já o emprego de shunt é essencial para a diminuição do inchaço causado por hidrocefalia. Por meio dessa válvula, todo o líquido cefalorraquidiano é desviado para outras regiões do organismo, impedindo que o paciente sofra com o acúmulo de fluído no cérebro.
Além disso, é importante ressaltar que, com o tratamento adequado, a doença tem a tendência de regredir com os anos. Em virtude da plasticidade neural, algumas funções que outrora foram comprometidas podem ser recuperadas com o passar do tempo. Crianças com atraso mental que conseguiram se alfabetizar depois dos 11 anos é um exemplo bem-sucedido de recuperação da doença.
