O craniofaringioma é um tumor benigno raro que atinge, sobretudo, crianças de até 10 anos de idade. Ele é responsável pela compressão de estruturas neurais importantes, que podem ocasionar uma série de transtornos para o paciente. 

O que é?

O craniofaringioma é uma neoplasia (tumor) benigna localizada na região intracraniana, mais especificamente na região selar (face superior ou cerebral do osso esfenóide) ou no terceiro ventrículo (cavidade cerebral). Em geral o tumor encapsulado assume as mais variadas consistências como sólido, cístico, calcificado ou não. Apesar de ser benigna, a condição pode estar associada em alguns casos raros, ao aparecimento do câncer cerebral.

Corresponde apenas de 1% a 3% das incidências de tumores intracranianos e, geralmente, acometem três faixas etárias distintas. A maioria dos casos comumente são diagnosticados em crianças de 5 a 10 anos de idade. Mas também podem ser observados durante a puberdade e em pacientes a partir dos 50 anos, independentemente do sexo. 

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica o craniofaringioma como grau I. Ou seja, com pequeno risco de evolução para um tumor maligno que, entre outras coisas, pode causar câncer no cérebro.

Quais as causas?

A etiologia (origem) desse tipo específico de tumor intracraniano ainda não foi esclarecida. As únicas explicações plausíveis ainda se limitam às teorias. A hipótese mais defendida na literatura médica é que o craniofaringioma se origina a partir de células escamosas embrionárias de um divertículo chamado bolsa de Rathke, que se desprendem durante seu trajeto pelo osso esfenoide. Porém, como salientado, qualquer debate ao redor da origem dessa doença ainda é meramente especulativo. 

Qual o grupo de risco?

Como salientado anteriormente, a patologia que pode evoluir para um câncer cerebral acomete três faixas etárias distintas, sendo mais comum entre os 5 e 10 anos de idade, mas que também pode atingir adolescente e adultos a partir dos 50 anos.  

Lembrando que o craniofaringioma é uma neoplasia muito rara, já que acomete cerca de 1,4 casos no ocidente por cada um milhão de crianças pelo mundo. Esse número aumenta na porção asiática (principalmente Japão e China), com incidências que beiram a seis casos por um milhão de indivíduos. 

Quais os sintomas?

A literatura médica atribui morbidades distintas associadas a esse tipo de condição. Cada sintoma, porém, depende da localização do tumor. Por isso, no caso de crianças, o neurocirurgião pediátrico precisará realizar uma investigação atenta, muitas vezes baseada nas queixas dos pacientes. 

Em geral, o tumor comprime outras estruturas neurais, ocasionando uma série de complicações. Muitas vezes a neoplastia chega a obstruir as vias do líquido cefalorraquidiano (CLR), ocasionando hidrocefalia e pressão intracraniana na criança. A principal queixa relatada pelos pacientes nesses casos são dores de cabeça frequentes (cefaleia), enjoo e vômitos em jato. Inclusive, a dor de cabeça é um sintoma verificado em até 80% dos casos de craniofaringioma.

Nos casos pediátricos, o tumor também pode atingir nervos ópticos importantes, ocasionando assim perda parcial na visão. Geralmente esse tipo de incidência se manifesta de 20% a 60% dos casos. A criança muitas vezes não se dá conta das mudanças, mas a patologia atribui uma série de condições óticas, sempre dependendo do local em que o tumor está posicionado.

Outro sistema comprometido por essa doença é o endocrinológico, já que a glândula hipófise pode ser afetada.  Nesses casos podem ser constatados problemas de ordem hormonal como, por exemplo, falha no crescimento, puberdade tardia, alterações na menstruação, cansaço frequente, frio constante e até depressão.

Quando é o hipotálamo que sofre compressão, o balanço energético do indivíduo pode ser comprometido. Em virtude disso, o paciente sofre com ganho de peso, aumento do sono, personalidade e humor instáveis, confusão mental, etc. 

E, por fim, como a própria OMS definiu, esse tipo neoplasia em alguns casos pode evoluir para um câncer cerebral. 

Diagnóstico 

Com essa variação de sintomas em mãos, caberá ao médico responsável fazer a análise do tipo de craniofaringioma, bem como a região em que o tumor intracraniano está mais presente. Geralmente a doença é diagnosticada por meio da tomografia computadorizada ou exame de ressonância magnética, tal como no caso de câncer no cérebro.

Depois de constatado o problema, a criança é encaminhada para um neurocirurgião pediátrico que fará todo o acompanhamento do paciente. 

Tratamentos possíveis  

Para a descompressão das vias neurais comprometidas pelo tumor, o neurocirurgião pediátrico realiza um procedimento de ressecção. Como o craniofaringioma pode aderir densamente às outras regiões, como na óptica ou hipofisária (na base do cérebro), por exemplo, seu desaparecimento total compreende cerca de 63% dos casos.

Até os médicos mais experientes - acostumados com cirurgias mais complexas como de câncer no cérebro - nem sempre obtêm o sucesso total no procedimento de ressecção. O paciente poderá ter algumas sequelas decorrentes desse tipo cirurgia, como déficits neurológicos, perda parcial ou total da visão e diminuição na produção de hormônio pela hipófise (pan-hipopituitarismo).

Contudo, vale ressaltar, que a taxa de mortalidade pós-operatória foi reduzida drasticamente nos últimos anos, com uma média de 5% a 10% de óbitos para as pessoas que são submetidas a essa cirurgia. Uma diminuição considerável, já que há uma década essa porcentagem chegava até 20% de mortes. 

Após o procedimento, o paciente recebe tratamentos adicionais por medicação e radioterapia. Até o momento, apesar de intensas pesquisas sobre o assunto, a quimioterapia ainda não é uma alternativa viável para o tratamento desse tipo de doença.