A síndrome de Arnold-Chiari é uma condição que atinge o sistema nervoso central. Felizmente é uma doença altamente tratável, embora a cirurgia para descompressão da estrutura nervosa acometida seja quase uma certeza.
O que é?
A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação congênita que acomete o sistema nervoso central do paciente. Ela implica no atípico deslocamento inferior das amídalas cerebelares que, impropriamente, atravessam o canal de saída da medula e nervos para fora do crânio. Ou seja, se for constatado que o paciente apresenta partes do cerebelo 5mm abaixo do normal, o diagnóstico da síndrome será comprovado.
Em detrimento desse deslocamento, a circulação do líquido cefalorraquidiano ou LCR - que envolve toda estrutura cerebral e craniana - é interrompida, contribuindo assim para a compressão do canal medular. Diante disso, o LCR se acumula na fossa posterior da base do cérebro, podendo causar hidrocefalia e até descontrole na entrada e saída de sangue da região.
Essa condição irrompe em uma variada gama de sintomas e, por isso, pode ser dividida em quatro tipos distintos, sendo o de tipo 1 o mais comum.
O tipo 2 e 3 envolvem regiões adjacentes relacionadas ao tubo neural. Já o quarto tipo é caracterizado pela ausência de formação cerebelar na fase embrionária, resultando na morte do feto.
Por ser mais comum que as demais malformações Arnold-Chiari, a de tipo 1 será a condição que abordaremos nesse artigo.
Quais as causas?
A origem da síndrome de Arnold-Chiari ainda divide opiniões e é bastante contestada. Muitos médicos apontam que a síndrome surge a partir de desordens na circulação do líquido cefalorraquidiano, ou até mesmo refere-se ao tamanho diminuto da fossa posterior, na qual se encontra o cerebelo.
Essas anomalias, ambas de origem congênita (recorrentes de antes do nascimento), são as causas mais aceitas dentro da literatura médica para a malformação Arnold-Chiari.
Qual o grupo de risco?
As mulheres englobam a maioria dos pacientes acometidos pela malformação. Embora a síndrome Arnold-Chiari tenha origem pré-natal, como descrito acima, a condição demora em se manifestar. Durante a infância e juventude ela pode ser assintomática, podendo se manifestar a partir da terceira e quarta década de vida.
Sintomas
Em virtude de a região cerebelar estar associada diretamente com a manutenção do equilíbrio, a síndrome que acomete a fossa posterior causa desarranjos dessa ordem. Porém, a perda de estabilidade decorrente da malformação Arnold-Chiari é apenas um dos sintomas que acompanham o paciente.
Além da visão turva, vertigem recorrente e mudanças bruscas na marcha, a pessoa acometida pela condição pode apresentar significativas alterações no reflexo e na coordenação motora.
Os desconfortos mais comuns para quem sofre com o problema são as dores de pescoço que se irradiam, podendo se manifestar até a região do peito; dificuldade na deglutição (engolimento) que geralmente são acompanhadas por náuseas e até asfixia; dormência nos pés e nas mãos; dificuldade na fala e gagueira; incontinência urinária; arqueamento da coluna fora do comum; apneia do sono; e zumbido que pode surgir em um ou em ambos os ouvidos.
Diagnóstico
Ao apresentar tais sintomas, o paciente acometido pelo transtorno deve se dirigir a um neurologista. Caberá a este profissional realizar todos os exames necessários para a comprovação da síndrome.
A princípio, o médico responsável deverá executar alguns procedimentos padrões, para observação do reflexo, coordenação motora e estabilidade do paciente. Em seguida, a pessoa com suspeita de malformação Arnold-Chiari deverá ser encaminhada para um exame de ressonância nuclear magnética.
Por meio de imagens será possível determinar a junção do crânio com a região cervical e, consequentemente, o tratamento mais adequado.
Tratamento
Com base nos exames de ressonância magnética será possível direcionar o tipo de tratamento mais adequado. Se for constatada que a malformação estiver ocasionando deterioração cerebral associada com progressão e agravamento dos sintomas, o paciente é prontamente encaminhado para uma intervenção cirúrgica.
Nesse tipo de procedimento, o neurocirurgião responsável aplica uma incisão na parte de trás da cabeça, com o aporte de uma anestesia geral. Para esse procedimento dá-se o nome de craniectomia, que visa recuperar a circulação do liquor e dar mais espaço para toda estrutura cerebral. Dessa forma, será possível realizar a descompressão das estruturas nervosas e, consequentemente, o líquido cefalorraquidiano voltará a fluir normalmente.
Felizmente é uma cirurgia com ótimo prognóstico e de rápida recuperação. Dentro de até quatro dias após a operação, a pessoa já pode receber alta.
Em casos de complicação com os sintomas da síndrome, mesmo depois da cirurgia ter sido bem sucedida, o paciente deverá ser acompanhado por fonoaudiólogos, além de receber tratamento físico e ocupacional para a restauração plena da coordenação motora.
Já o paciente diagnosticado com a anomalia, mas que não sofreu severas alterações anatômicas na estrutura cerebral, pode se recuperar por meio de medicamentos controlados que visam amenizar os sintomas da malformação Arnold-Chiari.